Bloque 1

9. Un día sorda
8. Medición de la audición
7. Discapacidades asociadas
6. Síndrome de Usher
5. Etiología y clasificación de la sordera
4. Fisiología de la audición
3. Anatomía del oído
2. Hipoacusia en el área laboral
1. Características del sonido

09. Un día sorda

Gran parte de nuestra sociedad, al ser personas capaces de oír y escuchar sin problemas, no se para a pensar en los impedimentos que tienen las personas sordas para pasar el día a día.

Para que la sociedad sea consciente de estas dificultades, estudiantes como nosotros de primer año del ciclo formativo de grado superior en interpretación de la lengua de signos (los cuales aún no estaban muy envueltos en este tema de la sordera) han realizado un experimento en el cuál pasan un día entero como personas sordas para comprobar así en primera persona las diferentes situaciones y sentimientos que puede sentir una persona sorda en su día a día. Dicho experimento es expuesto por una de las alumnas, la cual va explicando los distintos sentimientos y experiencias que va viviendo en este día como persona sorda.

Nada más comenzar el experimento, la alumna ya se dió cuenta de que no es tan fácil convivir con otra persona si te falta el sentido del oído: “Cuando fui a salir de casa, vi algo raro en la entrada y me asusté. Decidí volver atrás y descubrí que mi madre estaba en casa: había llegado mientras yo estaba arreglándome y saludó, pero, al ver que nadie contestaba, ella pensó que también  estaba sola en casa”. Esto nos hace ver que para saludar a una persona sorda hace falta asegurarse de que te ve, por ejemplo, apagando y encendiendo la luz o, incluso, tocándole el hombro.

A medida que pasaba el día, la estudiante del experimento iba descubriendo más dificultades para poder comunicarse con las personas que la rodeaban. Como bien hemos aprendido en clase, hay que intentar ponerse en el lugar de una persona sorda para que nos sea menos complicado entender su situación. Al igual que a nosotros nuestra profesora, la profesora de interpretación de la chica le animó a que siguiera con los tapones, aún aguantando las burlas y risas de su hermano, ya que así conseguiría saber cómo se siente una persona sorda. Aún así, el resultado de esto fue de bastante frustración, la cual fue aumentando según transcurría el tiempo.

Muchas veces nuestra profesora de interpretación ha intentado que seamos conscientes de cómo lo pasan aquellas personas sordas que acuden a clases sin ningún intérprete. La estudiante del experimento pudo sentir dicha sensación: “En clase me resultó complicadísimo leer los labios, porque es algo que nunca he hecho. Por otro lado, al estar sentados en U, el ángulo no siempre es el adecuado, así que, incluso aunque supiera leer los labios, me habría perdido información. Además, la lengua oral es mucho más rápida, las interrupciones son frecuentes y yo a veces tardaba en darme cuenta de quién estaba hablando en cada momento”. Esto nos hace darnos cuenta de que hay que respetar los turnos de palabra y, si estamos en grupo, levantar la mano para que las personas sordas sepan quién está hablando y no lleguen a sentirse frustrados ni solos.

Algo lógico pero a la vez curioso, es que la estudiante sintió un gran alivio al llegar a clase de lengua de signos. A nosotros nos resulta complicado estar dos horas de clase sin utilizar la voz, pero también sabemos y entendemos que es la única manera de aprender. La estudiante explica que para ella tampoco resulta nada fácil estar tanto tiempo callada pero que ese día fue toda una alegría, ya que se sintió integrada. “De vuelta a casa, con una amiga, iba contándole por qué llevaba tapones y cascos y eso hizo que se acordara de algo que me quería contar. Sin embargo, vistos los problemas que estaba teniendo para entenderla, decidió que mejor me lo contaba otro día que la oyera bien”. Ese comentario nos hace pensar en toda la información que no se llega a compartir con las personas sordas porque “sería demasiado complicado de explicar”. Pero está claro que si te rindes antes de intentarlo, será imposible de conseguir.

La estudiante continúa el experimento comentándonos como vivieron sus padres el tener una hija sorda: “Mi madre luego, comentando la experiencia, sí me dijo que se había cansado bastante de tener que repetirme todo tantas veces y tener que asegurarse cada pocas palabras de que la estaba entendiendo”. Y, es que la sordera no sólo requiere un esfuerzo por parte de quién lo tiene, sino también del entorno, ya que si estás rodeado de personas sin paciencia y que no te repitan las cosas las veces que sean necesarias no vas a conseguir comunicarte.

Y, finalmente, termina explicando cómo se sintió después de un día entero viviendo como una persona sorda: “Por mi parte, acabé el día con los ojos cansados y algo de dolor de cabeza por haber mantenido la concentración visual durante tanto tiempo activo”. Esto nos ayuda a comprender mejor la situación y los sentimientos de una persona sorda, que como vemos, cada día es un reto para ellos.

FUENTE: http://dichodeotraforma.blogspot.com/2013/11/sorda-por-un-dia.html

08. Medición de la capacidad auditiva

Un diagnóstico precoz de la sordera es de vital importancia de cara a establecer una pronta intervención en el paciente, que facilite así su integración educativa y social. Con esto, la sordera debe ser diagnosticada tanto cualitativa como cuantitativamente, es decir, siguiendo metodologías de diagnóstico que incluyan  una respuesta del paciente tanto voluntaria como involuntaria, lo que nos permite diferenciar dos formas de medir la capacidad auditiva, cara a establecer si determinado paciente posee algún grado de sordera, podemos hablar, de entrada, de dos tipos de pruebas audiométricas: subjetivas y objetivas.

Se denominan como subjetivas, aquellas pruebas que requieren de una respuesta consciente del sujeto. Por contra, las pruebas objetivas no necesitan una respuesta del paciente lo cual, puede ofrecer una información más fidedigna, no sujeta a lo que el paciente esté dispuesto a comunicar o a la interpretación subjetiva del médico. Por añadidura, estas pruebas objetivas son las únicas posibles que se pueden realizar a bebés recién nacidos.

 A los bebés de 0 a 3 meses, durante el sueño profundo de estos, es cuando mejor se puede comprobar su nivel de audición. Esto suele ocurrir 45 minutos antes de la toma de alimentos, si colocamos el dedo índice sobre uno de los párpados del bebé y el niño ni se inmuta, quiere decir que podemos realizar la prueba audiométrica con garantías, a partir de ahí, existen dos principales métodos de control de la capacidad auditiva en recién nacidos:

1. Otoemisiones acústicas evocadas

Se introduce en el oído del bebé un tapón, pequeño y flexible, a través del cual se envían una serie de sonidos directamente al interior del oído. Un micrófono en el interior del tapón recoge las respuestas del oído normal a los sonidos (otoemisiones acústicas). Si el bebé tiene pérdida de la audición su oído no registrará emisión alguna.

2. Audiometría por potenciales evocados del tronco encefálico

Gracias a unos adhesivos, se colocan una serie de electrodos sobre el cuero cabelludo del bebé. También con el recién nacido en sueño profundo, se colocan pequeños audífonos en sus oídos para, posteriormente, emitir una serie de sonidos de cliqueo. Lo que se persigue con esta prueba, es la medición de la capacidad cerebral en respuesta a estos sonidos.

Según vamos avanzando en edad, aparecen otro tipo de pruebas  audiométricas de tipo subjetivo a las que se pueden someter a todo tipo de niños, de los cuales, se puede esperar ya una respuesta más o menos consciente a un estímulo en concreto:

   -Audiometría del comportamiento.

   -Audiometría del juego.

   -Por refuerzo visual.

   -Audiometría del tono puro.

   -Timpanometría.

Las audiometrías se sirven principalmente, aunque no de forma exclusiva, del audímetro, un aparato de precisión que estimula el oído interno en una gama de frecuencias que oscila entre los 125Hz a los 8000 Hz y de intensidades que oscilan entre menos de 10 dB y 120 dB. Este tipo de pruebas permiten diagnosticar si la lesión se sitúa en el oído interno o en el medio, es decir, si nos encontramos ante un tipo de hipoacusia de transmisión o de conducción.

Audiometría tonal

También llamada Test del órgano acústico, se utiliza para detectar hipoacusias de transmisión, que son aquellas que, por vía ósea, se conserva la audición a niveles entre 20 y 60 dB por encima de la vía aérea.

Audiometría vocal

También llamada Test de función. Se estimula con palabras o frases, cara a una valoración cualitativa de la audición, que determine el nivel de inteligibilidad del lenguaje.

Audiometría verbotonal

Esta prueba se sirve de logotomas, pequeños segmentos del habla sin significado, equivalentes a sílabas. Es útil de cara a la implantación de prótesis y la posterior rehabilitación del habla, ya que trata de hallar el campo óptimo de la audición.

Acumetría

Está basada únicamente en la observación y orienta hacia la conveniencia o no de realizar otro tipo de audiometrías más precisas. Se realiza en un espacio amplio, cerrado, tranquilo y reverberante. Tras ensordecer el oído contrario taponando y rotando el dedo en el conducto del auditivo externo, se van diciendo cifras de cuatro sílabas cada vez a más distancia y con una intensidad constante, hasta que el sujeto sea incapaz de repetirlas.

Referencias bibliográficas:

University of Chicago Medicin

Antonio Moreno Bellón

http://www.ayudaauditiva.com.mx/templates/Displace/img/caratulapeatc.jpg

http://www.cochlea.org/var/plain_site/storage/images/media/images/grand-public/los-potenciales-evocados-auditivos-de-tronco-cerebral-peatc/2441-5-esl-ES/los-potenciales-evocados-auditivos-de-tronco-cerebral-peatc.jpg 

07. Discapacidades asociadas a la sordera

Hay síndromes que pueden presentar la sordera como uno de sus síntomas. Algunos de estos son:

1. Síndrome de Usher: asocia sordera y retinitis pigmentaria, ésta última causa la pérdida del campo de visión. Se ha visto con detenimiento en una entrada anterior.

2. Síndrome de Cockayne: sordera, enanismo, microcefalia, retraso mental y retinitis pigmentaria.

Este síndrome es una enfermedad hereditaria rara. Las personas afectadas tienen una sensibilidad a la luz solar, baja estatura, y apariencia de edad prematura. Nombrado en honor de Edward Alfred Cockayne en 1933, un médico británico, que por 1ª vez lo describió.

Entre sus características están: baja talla, microcefalia, calcificaciones intracraneales, apariencia de duende, fotosensibilidad cutánea, cabello delgado y seco, desarrollo de neoplasias, retinopatía progresiva pigmentosa, sordera neurosensorial, caries dentales, postura en “andar a caballo”, degeneración neurológica progresiva, entre otras.

Existen varias formas según el momento en que se manifieste:

   -Tipo I: los síntomas son progresivos y aparecen generalmente después de los 2 años de edad. Los afectados generalmente mueren antes de los 20 años.

   -Tipo II: comienza más temprano y puede estar presente desde el nacimiento. Los enfermos mueren antes de los 7 años.

   -Tipo III: es una forma más tardía y menos severa que las anteriores. La esperanza de vida está en torno a los 40 o 50 años.

Los síntomas más evidentes son la baja altura y el peso; los pacientes no miden más de 1,15m ni pesan más de 20kg. También provoca envejecimiento prematuro, retraso mental. Entre otros síntomas destacan:

   Postura encorvada

   La pérdida de oído

   Mala circulación

   Temperatura corporal baja

   Orejas grandes

   Anomalías dentales

No existe tratamiento específico. Cada paciente debe tratarse de acuerdo a los síntomas que presentan.

3. Síndrome de Mende: sordera, mecha de pelo blanco frontal, despigmentación de cejas, manchas en tronco y extremidades provocadas por albinismo y cara con rasgos mongoloides. Es una enfermedad hereditaria.

Características:

   Desplazamiento lateral

   La cuarta parte de los casos presenta distinto color del iris total o parcial

   La base de la Nariz ancha

   Sordera congénita neurosensorial

   Frente blanca

4. Síndrome de Pendred: sordera asociada a bocio (aumento, difuso o nodular, de la glándula tiroidea).

Este síndrome se produce por un defecto de la producción hormonal del tiroides. Se caracteriza por una agrandamiento de la glándula tiroides situada en el cuello. Este desarrollo suele producirse después del comienzo de la pérdida de audición. Este síndrome es hereditario y la pérdida de audición suele manifestarse al nacer aunque en algunas ocasiones se desarrolla en la infancia.

Síntomas:

   Pérdida de audición neurosensorial de nacimiento

   Transformación del oído interno y agrandamiento del tiroides

   Problemas de equilibrio por alteraciones de la función vestibular

No existe tratamiento para este síndrome pero algunos de los síntomas de la pérdida de audición se pueden tratar. Es recomendable que las personas con este síndrome acundan regularmente al audiólogo y al otorrinolaringólogo para mirar posibles cambios de la capacidad auditiva.

5. Síndrome de Alport: a partir de la primera infancia, asocia sordera, afecciones renales  y malformaciones oftalmológicas, principalmente cataratas.

Es una rara enfermedad hereditaria, por lo general ligado al cromosoma (X) que se caracteriza por:

Niveles altos de proteínas en la orina

Presencia de sangre  en la orina

Sordera neurosensorial

En algunas familias se puede asociar pérdida de visión

Causas: Se debe a una alteración en ADN. Se produce una variación en la estructura de la membrana basal que afecta a ojos, oídos y riñones. Es una enfermedad genética con herencia dominante, localizado en el cromosoma X.

Epidemiología: La incidencia de la enfermedad es de 1,2 por cada 10000 habitantes y afecta de diferente manera en ambos sexos, pero progresa más rápido y con mayor dureza en los hombres.

Síntomas: Este síndrome daña los vasos sanguíneos en los glomérulos de los riñones. Al principio, no hay síntomas. Pero la destrucción de los glomérulos con el tiempo lleva a que se presente sangre en la orina y puede disminuir la eficacia del sistema de filtración de los riñones. Los posibles síntomas abarcan:

   Color de orina anormal

   Hinchazón de tobillos, pies y piernas

   Sangre en la orina

   Disminución o pérdida de la visión

   Dolor de costado

   Pérdida de la aducción

   Hinchazón alrededor de los ojos

   Hinchazón generaliza

En las mujeres, el trastorno generalmente es leve, con pocos o ningún síntoma. En los hombres, los síntomas son más graves y empeoran más rápidamente.

6. Síndrome de Jerwell y Lange-Nielsen (un síntoma asociado y que es común con los síndromes de Lewis y de Forney son las lesiones cardíacas). Presenta sordera congénita. También presenta síncopes que causan muerte súbita entre los 3 y 14 años de edad.

7. Síndrome de Lewis (un síntoma asociado y que es común con los síndromes de Jerwell y Lange-Nielsen y de Forey son las lesiones cardíacas).  Síndrome degenerativo y progresivo del cerebro. Comparte algunos síntomas con las enfermedades de Alzheimer y Parkinson. Síntomas:

   Deterioro gradual y progresivo de la capacidad mental, que afecta a la memoria, los procesos del pensamiento, la conducta y la actividad física.

   Leve temblor

   Rigidez muscular

   Problemas para moverse

   Alucinaciones visuales

8. Síndrome de Forney (un síntoma asociado y que es común con los síndromes de Jerwell y Lange-Nielsen y de Lewis son las lesiones cardíacas). Síntomas: 

   Enfermedad cardíaca congénita

   Regurgitación mitral

   Estatura corta

   Sordera

   Pulso anormal

   Acidez aguda no relacionada a la comida

   Sonidos cardiacos adicionales

   Arritmias

   Fibrilación auricular

9. Síndrome mano-oído: sordera de grado variable, uni o bilateral, congénita y familiar, unida a una deformidad de las manos, con dedos curvados y contracturados.

Fuentes:

Libro: La Comunidad Sorda Aspectos, Psicológicos y Sociológicos. Ana Moreno Rodríguez, http://jeffersonm18.blogspot.com.es/2014/01/sindrome-de-acaparador-compulsivo-el.html

http://www.webespecial.com/sindromes/m29.htm

http://salud.discapnet.es/Castellano/Salud/Discapacidades/Deficiencias%20Auditivas/Paginas/default.aspx

http://salud.discapnet.es/Castellano/Salud/Discapacidades/Deficiencias%20Auditivas/Paginas/default.aspx

https://caregiver.org/la-demencia-con-cuerpos-de-lewy

http://www.nodiagnosticado.es/enfermedades/Sindrome-de-Forney-Robinson-Pascoe.htm

06. Síndrome de Usher

El síndrome de Usher es un extraño trastorno heredado que provoca la pérdida del oído y de la vista. Es la causa más frecuente de sordoceguera adquirida, aproximadamente el 50% del total de sordociegos lo son por este síndrome (Leyton, 1995). La pérdida de la audición suele darse al nacer o al poco tiempo y se produce porque la habilidad de transmitir entradas sensoriales de los nervios al cerebro está dañada.

Los niños que nacen con sordera profunda tienen pérdidas auditivas graves de 95 dB hacia abajo, es decir, no pueden oír los sonidos del habla, siquiera con una poderosa ayuda auditiva.

La pérdida de visión, conocida como retinitis pigmentosa, afecta a la retina y comienza en la niñez, normalmente en la primera década de vida, empeorando lentamente con el tiempo. Debido a esta enfermedad, la retina se degenera lentamente, perdiendo su habilidad para transmitir imágenes al cerebro. Sus primeros síntomas incluyen: dificultad para ver en la oscuridad y problemas para adaptarse a la luz brillante y a los cambios en las condiciones lumínicas. La pérdida del campo visual produce normalmente un efecto de parche en la visión, conocido como “visión de túnel”. La visión de túnel es un tipo de degeneración de la retina en la que las células del borde de la retina dejan de enviar información sobre los cambios de los niveles de luz y la forma de los objetos. Los afectados únicamente podrán ver los objetos que están frente a ellos.

Este síndrome se hereda de manera autosómica recesiva, ambos sexos tienen las mismas probabilidades de heredarlo. Los hijos con ambos padres portadores tienen un cuarto de posibilidades de heredar el síndrome y dos tercios de ser portadores. Si sólo uno de los padres es portador, los hijos no tendrán la enfermedad, pero tendrán posibilidades de ser portadores.

Se han identificado tres tipos de Usher que se clasifican basándose en el grado de sordera, la edad de aparición de la ceguera y la posible afectación al sistema vesicular.

-Síndrome de Usher tipo I: Los afectados normalmente nacen sordos y, debido a problemas con el sistema vesicular, suelen temer dificultades para mantener el equilibrio. Los problemas de visión empiezan a desarrollarse antes de la pubertad.

-Síndrome de Usher tipo II: Las personas con Usher II generalmente sufren hipoacusia en lugar de sordera, su capacidad auditiva no se degenera con el tiempo y generalmente tienen un sistema vesicular normal. La pérdida de visión tiende a darse en la segunda década de vida. Se da con tanta frecuencia como el tipo I, pero podría ser bastante más común, sólo que suele ser mal diagnosticado a raíz de la mayor dificultad para describir los síntomas.

-Síndrome de Usher III: Los afectados sufren una pérdida progresiva de la audición y de la visión y aproximadamente la mitad sufre una disfunción vesicular.

Para diagnosticar el síndrome de Usher, se realizarán pruebas estándares de oído. Los problemas de equilibrio pueden detectarse mediante una electronistagmografía, prueba en la que el médico enjuaga los oídos con agua tibia, para después verter agua fría, causando nistagmos (movimientos rápidos del ojo que pueden ayudar al doctor a detectar el trastorno de equilibrio). Un oftalmólogo practicará al paciente un examen ocular y, si encuentra algún problema en estas pruebas, realizará una electrorretinografía. Para confirmar totalmente si se padece síndrome de Usher, se puede recurrir a un estudio genético que desvele las características mutaciones cromosómicas que presenta este síndrome.

Por el momento no existe un tratamiento para el síndrome de Usher, por lo que es beneficioso para los niños diagnosticarlo antes de que padezcan la ceguera nocturna característica. Se puede sospechar que un niño padezca el síndrome si es sordo profundo desde el nacimiento y lento, especialmente al caminar. Un diagnóstico precoz es necesario para cubrir las necesidades pedagógicas y psicológicas esenciales y ofrecer orientación informativa sobre la situación en la que se encuentra.

FUENTES:

VILLALBA PÉREZ, ANTONIO (2000) Rasgos sociológicos y culturales de las Personas Sordas (una aproximación a la situación del colectivo de personas sordas en la Comunidad Valenciana), Capítulo 1: Sordera.

http://www.monografias.com/trabajos92/sindrome-de-usher/sindrome-de-usher.shtml

http://es.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_Usher

05. Etiología y clasificación de la sordera

Concepto de la sordera

La sordera es la dificultad o la imposibilidad de usar el sentido del oído debido a una pérdida de la capacidad auditiva parcial (hipoacusia) o total (cofosis), y unilateral o bilateral. Así pues, una persona sorda será incapaz o tendrá problemas para escuchar. Ésta puede ser un rasgo hereditario o puede ser consecuencia de una enfermedad, traumatismo, exposición a largo plazo al ruido, o medicamentos agresivos para el nervio auditivo.

La sordera puede ser temporal o permanente,  congénita o adquirida durante la infancia, adolescencia o vida adulta. Se tienen que tener en cuenta los factores de envejecimiento y realizar una valoración psicosocial para averiguar si el individuo se adapta a su sordera o si reacciona con temor, ansiedad o depresión. En el mundo hay 360 millones de personas que padecen pérdida de audición.

Etiología

Las causas de las deficiencias auditivas o hipoacusias podemos analizarlas cronológicamente, clasificándolas en:

*Prenatales (antes del nacimiento)

Serán las afecciones que se presentan ya en el claustro materno y podemos clasificarlas de dos tipos: hereditarias y adquiridas.

      -Origen hereditario-genético: La hipoacusia hereditaria afecta a uno de cada 4.000 nacidos y pueden presentarse aisladas (tanto dominantes como recesivas) o asociadas a otros síndromes o patologías.

       -Adquiridas: Las hipoacusias adquiridas tienen su origen en procesos infecciosos como rubéola, toxoplasmosis, sífilis, etc. o bien en la administración de fármacos ototóxicos a la madre, que pueden llegar por vía transplacentaria al feto.

*Neonatales o perinatales (durante el parto)

En ocasiones no están muy claros y dependen de múltiples factores interrelacionados Podemos centrar las causas neonatales en cuatro: anoxia neonatal, ictericia neonatal, prematuridad y traumatismo obstétrico.

*Postnatales (después del nacimiento)

Dentro de este grupo enmarcaremos todas aquellas hipoacusias que aparecerán a lo largo de la vida de una persona, destacando como causas más importantes la meningitis, la laberintitis, el sarampión, la varicela, la parotiditis, así como la exposición a sustancias ototóxicas, especialmente de carácter farmacológico.

Clasificación de las hipoacusias

Los criterios para clasificación de la sordera son múltiples, pero podemos agruparlos según: La localización de la lesión, el grado de pérdida auditiva y el momento de la aparición.

*Según la localización:

      -H. de conducción o de transmisión. La lesión se localiza en el oído externo o medio. La sordera no es total (no mayor de 60 decibelios), la percepción de la palabra no está perturbada.

      -H. de percepción o neurosensorial. La lesión se localiza en el oído interno, el nervio auditivo o bien en la corteza cerebral. Puede llevar a la sordera total.

      -H. mixtas. La lesión se localiza tanto en los órganos de transmisión como en los de percepción.

*Según el grado de pérdida auditiva:

El grado de pérdida auditiva (GPA) permite clasificar las sorderas según el valor numérico de la pérdida (más información pinchando la foto).

*Según el momento de la aparición:

      -Hipoacusia prelocutiva. La pérdida auditiva está presente al nacer el niño o aparece con anterioridad a la adquisición del lenguaje y por tanto el niño es incapaz de aprender a hablar.

      -Hipoacusia postlocutiva. La pérdida auditiva aparece con posterioridad a la adquisición del lenguaje, produciéndose de manera progresiva alteraciones fonéticas y prosódicas así como alteraciones de la voz.

      -Prefásica: durante el primer año de vida

FUENTES:

http://usuarios.discapnet.es/ojo_oido/clasificacion_de_sordera.htm

Publicación del centro de educación especial de sordos – Jerez de la Fra. (Cádiz). http://www.xtec.cat/~cllombar/espanol/graus/graus.htm